Поиск и подбор лечения в России и за рубежом

Введите заболевание, фамилию доктора, страну или название клиники



Хирургия плодотворнее всех 

искусств
SURGERY.RU SURGERY.RU

Лечение - где лечить - где лечиться

Главная страница » surgery.ru » Торакальная хирургия » Синдром Поланда

Синдром Поланда

Лечение реберно-мышечного дефекта

ЗАПИСЬ на КОНСУЛЬТАЦИЮ +7(495)517-66-26

Синдром Поланда - реберно-мышечная патология, генетически обусловленный комплекс пороков развития.

 

При синдроме Поланда  - отсутствие большой и (или) малой грудной мышц, частичное либо полное сращение между собой пальцев (синдактилию), их укорочение (брахидактилию), отсутствие соска (ателию) и самой молочной железы (амастию), деформацию либо отсутствие нескольких ребер, уменьшение толщины подкожной жировой прослойки и отсутствие волос в районе подмышечной впадины.

 

Впервые синдром Поланда описан Lallemand (1826) и Frorier (1839), однако назван он был по имени Alfred Poland, английского студента-медика, который в 1841 году дал частичное описание этой деформации.

 

В подавляющем большинстве случаев (около 80%) синдром Поланда бывает правосторонним. Левосторонний вариант иногда сопряжен с обратным расположением внутренних органов, начиная от декстракардии, когда только сердце локализуется справа, и вплоть до полной формы обратного (зеркального) расположения внутренних органов. Деформация грудной клетки при этом варьирует от легкой степени гипоплазии до врожденного отсутствия (аплазии) реберных хрящей или даже целых ребер на стороне, соответствующей поражению.

 

При диагностике синдрома Поланда проводится рентгенография. С целью исследования внутренних органов и оценки их состояния, исходя из конкретной клинической ситуации, назначаются дополнительные методы исследования.

 

Лечение синдрома Поланда хирургическое и направлено на устранение дефекта ребер и восстановление целостности костного каркаса. Операция ликвидирует западение внутрь половины грудной клетки, создает нормальные анатомические взаимоотношения мягких тканей, включая моделирование соска, протезирование молочной железы у женщин и мышечную пластику у мужчин.

 

 Технически это очень сложные операции, которые проводятся в раннем возрасте. Как правило, выполняется целая серия вмешательств, так как получить хороший результат одномоментно практически невозможно - обычно это сопряжено с неоправданным увеличением продолжительности вмешательства и увеличением ее травматичности.

 

По плану сначала устраняется костная деформация и замещается дефект ребер, а уже затем осуществляется переход к следующим этапам. Иногда, в тяжелых случаях может возникнуть необходимость в аутотрансплантации ребер. При наличии аномалий кисти (сросшихся пальцев) привлекаются хирурги-ортопеды, при проблемах с внутренними органами - соответствующие специалисты.

 

 

Торакальный хирург Королев Павел Алексеевич осуществляет бесплатную Онлайн-консультацию по скайпу (для иногородних) и отвечает на вопросы на сайте: http://www.thorax.su в разделе Форум. Предварительно на Форуме необходимо зарегистрироваться.

 

Запись на Онлайн-консультацию по телефону: +7 (495)517-66-26

 

На сегодняшний день используется несколько вариантов торакопластики. Например, при правостороннем синдроме Поланда и преимущественном поражении двух-трех ребер для закрытия костного дефекта грудной клетки производится транспозиция нижележащих ребер. При агенезии трех ребер возможно проведение модифицированной операции по Сулама (Sulamaa), а в отсутствии четырех ребер (с третьего по шестое) делают аутотрансплантации костно-мышечного лоскута, изъятого с контрлатеральной, здоровой стороны с применением микрохирургической техники. При изолированном отсутствии большой грудной мышцы в ряде случаев выполняют ее замещение передней зубчатой мышцей на сосудисто-нервной ножке.

 

 

Записаться на консультацию или операцию к проф. Рудакову С.С.  и к.м.н. Королеву П.А. можно:

ЗАПРОС на ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ


© 2005-2019, surgery.ru     Карта сайта                              © design & promotionrussian medical server