|
Главная страница » surgery.ru » Торакальная хирургия » Воронкообразная деформация грудной клетки
Воронкообразная деформация грудной клетки
Грудь сапожника
ЗАПИСЬ на КОНСУЛЬТАЦИЮ +7(495)517-66-26
Воронкообразная грудь (впалая грудь, воронкообразная деформация грудной клетки, или ресtus ехсаvatum, seu infundibuliforme) представляет собой порок развития, проявляющийся разнообразным по форме западением грудины и хрящевых отделов ребер.
Воронкообразная деформация грудной клетки является достаточно частым видом врожденной деформации и составляет 91% всех врожденных деформаций грудной клетки.
Первое упоминание о воронкообразной деформации грудной клетки принадлежит Bauhinus(1600), но более подробно эта патология описана в трудах Еggе1 (1870). Этиология воронкообразной деформации грудной клетки до наших дней окончательно не выяснена, но достоверно установлено, что главная роль в возникновении порока принадлежит генетическим факторам. Подтверждением этому является наличие сходных врожденных изменений у родственников, а также обнаружение у пациентов с воронкообразной грудью и других аномалий развития.
В основе развития воронкообразной деформации грудной клетки лежат диспластические изменения хрящевых и соединительнотканных структур скелета грудной клетки, которые формируются вследствие ферментативных нарушений, влекущих за собой искажение образования кислых мукополисахаридов и нарушения в гистогенезе и развитии соединительной ткани. Гистохимические исследования позволили уточнить роль в этих процессах отклонений в обмене гексоамидазы, глюкуронидазы и кислой карбоксипептидазы. Диспластические изменения могут быть вызваны также ферментами, обеспечивающими катаболизм протеинхондротинсульфатов.
Диспластические ткани могут проявить свою морфологическую неполноценность не только в пренатальном периоде, но и в процессе дальнейшего роста, что обусловливает прогрессирование клинических проявлений порока в постнатальном периоде, дисплазии реберных хрящей, избыточного роста ребер в длину, а также укорочение грудинной порции диафрагмы. В результате этих изменений грудина западает, что приводит к уменьшению объема грудной полости, смещению и ротации сердца, искривлению позвоночника и нарушению функции органов грудной полости.
Гистологическое исследование реберных хрящей при воронкообразной деформации установило, что значительно изменяется структура хрящевых клеток и промежуточного вещества. Клеточный и ядерный полиморфизм, наличие соединительнотканных элементов с большим количеством кровеносных сосудов в хряще свидетельствует о присутствии первичноэмбриональных хрящевых структур. Иногда обнаруженные изменения напоминают слизистую дистрофию хряща, что может быть обусловлено наличием хронической гипоксии и нарушением обменных процессов. С течением времени изменения в хрящах нарастают. У больных в возрасте 6-7 лет наблюдают вакуолизацию и полиморфизм хрящевых клеток, пикноз ядер. В клетках глубоких слоев хряща накапливаются кислые мукополисахариды.
К 10-летнему возрасту в хрящевой ткани появляются глубокие деструктивные изменения с возникновением отдельных полостей, сливающихся и образующих крупные деструктивные очаги. В цитоплазме хрящевых клеток, расположенных вокруг такого очага, отмечается вакуолизация.
В возрасте 14-16 лет деструктивные изменения хряща еще более выражены; полости достигают значительных размеров, вокруг них пучки коллагеновых волокон образуют своеобразную капсулу. Кроме того, в хрящевой ткани отмечается выраженная асбестовая дегенерация, наблюдается и распад хондроцитов.
|
Торакальный хирург Королев Павел Алексеевич осуществляет бесплатную Онлайн-консультацию по скайпу (для иногородних) и отвечает на вопросы на сайте: http://www.thorax.su в разделе Форум. Предварительно на Форуме необходимо зарегистрироваться.
Запись на Онлайн-консультацию по телефону: +7 (495)517-66-26
|
К 17-18 летнему возрасту из-за появления в хрящевой ткани полостей различной величины реберный хрящ становится рыхлым. Появляются своеобразные «окна», вокруг которых формируется характерная для асбестовой дегенерации выраженная волокнистость. Отмечается значительное снижение содержания кислых мукополисахаридов. По сравнению со строением хрящей здоровых людей того же возраста, в строении хряща пациентов с воронкообразной деформацией грудной клетки имеются существенные различия. В здоровых хрящах наблюдается обилие хондробластов, в более глубоких слоях – хондроцитов. Количество межклеточного вещества незначительное. У всех пациентов с этим заболеванием отмечаются обратные взаимоотношения, причем чем старше пациент, тем более выражены различия. То есть отмечаемая задержка дифференцировки тканей влечет за собой прогрессирующие диспластические изменения.
Записаться на консультацию или операцию к проф. Рудакову С.С. и к.м.н. Королеву П.А. можно:
ЗАПРОС на ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
| 
